肺动脉高压是一种可致命的心脏疾病，当肺动脉血管的血流受阻，心脏需要更用力才能把血液输送到肺部，最终有机会导致心脏和肺部严重受损。养和医院心脏科专科医生陈汉铧医生表示，过往沿用的传统药物，主要用作纾缓气喘、延缓病情；然而最新治疗今年在香港正式注册，治疗有机会逆转血管收窄的问题，从根源改善病情，令患者重拾「气力」和性命。细阅以下5个问题，了解这个罕见且不能掉以轻心的疾病。
1. 肺动脉高压的成因是什么？与高血压有关吗？
陈汉铧医生表示，肺动脉高压与全身性的高血压并无关系。此症是肺部的内循环系统出现问题，可按成因分为五大类。第一类是原发性肺动脉高压，陈医生估计每10万人中有1至2宗个案，属罕见病患。至于成因，主要是肺动脉内皮细胞异常增生变厚，导致毛细血管收窄甚至阻塞，形成压力；另外，自身免疫疾病的患者也有风险，这类个案以20至30岁的年轻患者占多，女性比例亦较男性略高。
至于第二至五类的肺动脉高压，则属于继发性，即由其他疾病所引起，例如：心脏结构异常、肺部疾病如慢性阻塞性肺病（COPD）及肺间质疾病、血块阻塞，以及人类免疫力缺乏病毒（HIV）感染等所致。
2. 肺动脉高压会引起哪些症状？长远对身体造成哪些影响？
别以为肺压高只是小问题，甚至可以置之不理。陈医生指出，肺压升高会令心脏更大力跳动才能把血液泵至肺部，长远可致右心发大及心室衰竭，严重可以致命。 「患者会因为血流供氧减少，出现气促、气喘、晕眩及疲倦等情况；亦有可能感觉胸口翳闷或压迫，甚至因为血液停滞而出现脚肿、面肿及心律不正等症状。」
他称，肺动脉高压可以带来严重后果，若不及时进行适当的治疗，患者可能仅能存活2至3年，甚至猝死。
3. 肺动脉高压容易与心脏病混淆吗？
量度血压，只需使用血压计，但肺压则必须利用超声波检测，加上患者的初期症状并不明显，因此难于早期确诊。陈医生表示，公众对肺动脉高压的认识并不多，患者本身亦可能患有其他慢性病，当出现气促、心翳等与心脏病相似的症状，容易混淆，因而令患者由出现病征至确诊，可能已相隔4至5年，未能及早接受治疗。
4. 传统与最新治疗肺动脉高压的药物，其成效和副作用有何不同？
陈医生表示，治疗肺动脉高压，一直沿用前列环素、内皮素及一氧化氮等药物，主要作用是扩张血管，但碍于血管已经变厚，要扩大亦非容易。此外，用药后或会出现副作用，例如面部赤红、肠道血管亦因扩张而引致腹痛、腹泻等不适。 「传统沿用的2至4种药物治疗，仅有助延缓病情恶化约5至7年，治疗成效有一定局限。」
早前外国媒体报道，一位患肺动脉高压的年轻滑雪教练，在使用新型生物制剂后，由本来需要一直卧床，逐步恢复至重新踏足雪地；另有两项大型研究亦证实新型治疗的成效及安全性。陈医生解释，这种生物制剂是激活素信号抑制剂，有别传统药物单纯扩张血管，新型治疗能抑制血管内皮细胞增生，令血管不再增厚，甚至可逐步变薄，从而令肺压徐徐下降。本港今年已引进这种药物，为患者带来治疗新希望。
5. 哪些肺动脉高压患者适用新治疗？
一位70多岁、本身患有慢性病患的病人，本已有严重气喘，尤其是两次「中招」新冠肺炎后，情况更趋严重。这位患者即使由客厅走到洗手间的短距离，已「气来气喘」，无论留家或外出都必须使用氧气机。辗转经过不同评估和检查后，发现患者的肺压比正常高出几倍，最终确诊是原发性肺动脉高压。
由于其病情严重，因此医生向卫生署申请以特定病人的身份，引入当时未获准在港使用的新型生物制剂。这位患者忆述：「以前步行只能持续行走2分钟，大约走40米，现时可步行4分钟，走动80米。」现时，其肺压得以降低，右心房体积亦大幅缩小；现需要每3星期注射一次新药物，至今已完成12次注射，病情稳定。
然而，这种药物并非适用于所有肺动脉高压患者。现时是特别针对第一类突发性肺血压高人士。陈医生强调：「如患者是因为免疫系统问题而引致肺压高，新治疗的成效一般；反之，改用激素压抑免疫反应较有效。」可见医生需要因应患者的个别病情和病因，采取适切的治疗，才能达到最理想的效果。
陈医生提醒，肺动脉高压虽然罕见，亦可导致严重后果，但只要及时求医及采取适当的治疗，以稳定及降低肺压，不单可以减低心脏衰竭的风险，亦可以延长患者的寿命，提升生活质素。
